ฮีโม โก ล็อบิน ใน ทารก แสดง ความ สัญญากับ การ รักษา เซลล์ กลาก

ในช่วงแรกของชีวิต การแข่งขันออกซิเจนที่เงียบเงียบ แต่เป็นสิ่งสําคัญเกิดขึ้นในครรภ์แสดงความอดทนที่น่าทึ่งในการสกัดออกซิเจนที่รักษาชีวิตจากเลือดแม่หลักของกระบวนการนี้คือฮีโมกลอบินพิเศษ: ฮีโมกลอบินของลูกลูกลูก (HbF)

ฮีโมกลอบิน โมเลกุลแกนหลักในเซลล์เลือดแดง เป็นระบบส่งออกซิเจนของร่างกายส่งออกซิเจนให้กับเซลล์ทุกเซลล์ที่ต้องการพลังงานอย่างแม่นยําปอดทํางานเป็น "สถานีบรรจุ" ออกซิเจนขนาดใหญ่ ที่ฮีโมกลอบินเชื่อมออกซิเจนเพื่อสร้างอ๊อกซิฮีโมกลอบินส่งสารโมเลกุลเหล่านี้ จากนั้นเดินทางผ่านเซลล์เลือดแดง ผ่านเส้นทางหลวงของหลอดเลือด ไปยัง "จุดลด" ทั่วร่างกาย.

ฮีโมกลูบินของผู้ใหญ่ (HbA) และฮีโมกลูบินของลูกจร (HbF) เป็นตัวแทนของสองชนิดของฮีโมกลูบินที่มีความแตกต่างทางโครงสร้างและการทํางาน แต่ละชนิดมีหน้าที่ทางชีววิทยาที่แตกต่างกันHbA ประกอบด้วย 2 หน่วยย่อย α และ 2 หน่วย βHbF มี 2 หน่วยย่อย α และ 2 หน่วยย่อย γควบคุมการไหลเวียนของทารก ด้วยความสัมพันธ์กับออกซิเจนที่สูงกว่า.

คุณลักษณะที่น่าทึ่งที่สุดของ HbF คือความสามารถในการเชื่อมโยงออกซิเจนที่พิเศษเมื่อระบบไหลเวียนของแม่และลูกเกิดต่อกันโดยไม่ผสมผสานตรงถ้าฮีโมกลูบินของลูกและแม่ มีความสัมพันธ์กับออกซิเจนเท่ากัน การถ่ายส่งออกซิเจนก็จะหยุดทําหน้าที่เป็นผู้เจรจาออกซิเจนผู้เชี่ยวชาญที่เชื่อมต่อโมเลกุลออกซิเจนที่มีให้เลือก.

คอร์ฟการแยกออกซิเจน-ฮีโมกลอบินแสดงความสัมพันธ์ระหว่างความดันเฉพาะของออกซิเจนกับปริมาณการผูกพันที่แสดงความสัมพันธ์ออกซิเจนที่ดีกว่าของมันที่ความดันบางส่วนใด ๆความแตกต่างพื้นฐานนี้ ทําให้ลูกทารกสามารถเจริญเติบโตได้ในสภาพแวดล้อมของมดลูกที่ค่อนข้างอ่อนแอ

ระหว่างการตั้งครรภ์ HbF เป็นตัวนําออกซิเจนหลักลดลงอย่างช้า ๆ เมื่อการสังเคราะห์ HbA เพิ่มขึ้นในการเตรียมตัวสําหรับชีวิตนอกมดลูก.

ระหว่างสัปดาห์การตั้งครรภ์ที่ 32-36 เกิดการเปลี่ยนแปลงโมเลกุล การผลิต HbF ลดลงในขณะที่การสังเคราะห์ HbA เร่งขึ้น เมื่อเกิดทารกมักจะแสดงความเข้มข้นของ HbF และ HbA ได้เท่ากับกันโดย HbF ลดลงอย่างรวดเร็วในช่วงเดือนหลังคลอด.

เมื่อครบ 6 เดือนหลังการคลอด HbF จะสามารถตรวจสอบได้อย่างน้อย เพราะ HbA จะรับผิดชอบในการขนส่งออกซิเจนได้อย่างเต็มที่ การเปลี่ยนแปลงนี้ทําให้เด็กเกิดใหม่ปรับตัวให้เข้ากับอากาศที่มีออกซิเจนอยู่การหายไปของ HbF ไม่ได้หมายถึงความไม่สําคัญทางชีววิทยา การแสดงออกใหม่ของมันสามารถให้ประโยชน์ทางการรักษา ในภาวะโรคบางอย่าง.

โรคเซลล์ฟันธง เป็นโรคในเลือดที่เกิดจากพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของ β-globin สร้างเซลล์สีแดงแบบฟันธงที่แข็งแกร่ง และบกวนการไหลเวียนของเลือดความเสียหายของอวัยวะ, และอาการแทรกซ้อนที่รุนแรงอื่น ๆ ที่ทําให้คุณภาพชีวิตเสื่อมลงอย่างมาก

ที่น่าสังเกตคือ HbF มีผลป้องกันในโรคเซลล์หมากซึ่งอธิบายว่าทําไมทารกที่ได้รับอาการยังคงไม่มีอาการในช่วงวัยรุ่นตอนแรก เมื่อ HbF เป็นหลักการเริ่มต้นของอาการมักจะตรงกับการลดลงของ HbF หลังคลอด

ยา ไฮโดรคซิ ยูเรีย (Hydroxyurea) ซึ่งเป็นยาที่ผลักดัน HbF ได้สร้างการเปลี่ยนแปลงในการรักษาเซลล์หมาก โดยการเพิ่มระดับ HbF ช่วยลดการหมาก ลดอาการบาดเจ็บของหลอดเลือดและป้องกันอาการปวดหน้าอกที่รุนแรงถึงแม้ว่ากลไกการทํางานของมันยังคงถูกเข้าใจอยู่บางส่วน, hydroxyurea ดูเหมือนจะปรับเปลี่ยนเส้นทางการสังเคราะห์ DNA ที่ส่งเสริมการแสดงออกของ γ- globobin

ขณะที่ไฮโดรคซิอุเรียเป็นการเจริญค้นทางการรักษา แต่ข้อจํากัดของมัน รวมถึงการตอบสนองของผู้ป่วยที่แตกต่างกันและผลข้างเคียงที่เป็นไปได้วิธีการบําบัดยีนที่ตั้งเป้าหมายเพื่อแก้ไขการกลายพันธุ์ β-globin หรือเพิ่มการแสดงออกของ γ-globin แสดงให้เห็นถึงความหวังอย่างยิ่งเช่นเดียวกับสารยาใหม่ที่เป้าหมายทางการผลิต HbF

มีหลักฐานใหม่ๆ ที่ชี้ให้เห็นว่า HbF อาจมีบทบาทในการสร้างหลอดเลือดและการซ่อมแซมเนื้อเยื่อ โดยเปิดโอกาสใช้ในการเยียวยาแผลและการฟื้นฟูอวัยวะผลการค้นพบเบื้องต้นนี้ ส่งผลให้มีการวิจัยเพิ่มเติมในความสามารถในการฟื้นฟูของ HbF.

ความก้าวหน้าในเรื่องการเรียงลําดับพันธุกรรม ทําให้สามารถเข้าถึงการรักษาแบบบุคคลบุคคลได้การใช้งานในอนาคตอาจรวมถึงการทําแบบจําลองการตอบสนองของไฮโดรคซิยูเรีย และแผนการรักษาที่ปรับปรุงตามรูปแบบพันธุกรรมของแต่ละคน.

เมื่อการวิจัยยังคงดําเนินต่อไป ความสําคัญทางชีววิทยาของ HbF ยกยาวไปไกลกว่าการพัฒนาของลูกทารก โมเลกุลที่น่าทึ่งนี้การพัฒนาการบําบัดการฟื้นฟูและการดูแลแพทย์แบบบุคคลตัวบุคคล เป็นหลักฐานของความสามารถของธรรมชาติในการพัฒนามนุษย์